В речи - отсутствие у ребенка отклика на голос или гиперсензитивности к другим звукам; нередко - тонкое понимание не обращенного к нему разговора при игнорировании элементарной инструкции; раннее овладение малоупотребительными словами, богатство спонтанной вербализации наряду с бедностью бытовой речи, задержкой формирования местоимения "я" как индикатора межперсональной ориентации. В игре - сочетание сложных игр-фантазий с примитивностью манипуляций с неигровыми предметами. В восприятии - сосуществования болезненной гиперестезии с влечением к самораздражению.
В моторике - разный уровень умелости в спонтанной и заданной деятельности. В сфере влечений - их повышение, склонность к агрессии, переплетающиеся со страхами и тревогой. Это и специфическая асинхрония развития отдельных функций: опережение формирования более сложных, например, интеллекта при отставании созревания моторной и вегетативной сфер, отсутствие физиологической инволюции ряда функций более раннего возраста, наличие качественно новых, большей частью - псевдокомпенсаторных образований. В каждой из этих функций с неизменной отчетливостью выступает недостаточность их коммуникативного компонента, позволяющая считать, что за видимыми внешне установками максимальной изоляции от окружающего мира стоят нарушения самой возможности взаимодействия. При анализе наблюдаемой ранней симптоматике РДА возникает предположение об особом повреждении этологических механизмов развития. Сама искаженность развития определяется именно этим: явления акселерации отмечаются лишь в тех компонентах любой функции, которые задействованы в спонтанной аутичной активности ребенка, не направленной на приспособление к окружающему миру, в его сверхценных пристрастиях. В компонентах же, предназначенных обеспечивать адаптацию к среде - начиная от вегетативных, витальных потребностей и кончая этологически более сложными функциями взаимодействия, выступают явления недоразвития.
С этих позиций находят объяснения такие проявления, как неадекватные, атавистические формы перцепции (облизывание, обнюхивание), искажение этологического феномена "запечатления", проявляющиеся в полярности отношения к матери; отсутствии синтонности - врожденных пластичных форм вхождения во взаимодействие; большие трудности формирования самых элементарных коммуникативных сигналов (жестов утверждения, отрицания и др.); при хорошем интеллекте "неразличение" живого и неживого; слабость инстинкта самосохранения и аффективных механизмов защиты; использование бокового зрения как одного из врожденных инструментов этологических реакций защиты (М. Tinbergen, Е.А. Tinbergen, 1983). В связи с последним, можно сделать и другое предположение. Выраженность у аутичного ребенка проявлений этологического феномена "избегания" уже с самого рождения не способствует разворачиванию этологически специфической аффективной программы восприятия и поведения у матери. Не исключено, что этим объясняется обсуждаемая до сих пор в литературе возможность самого возникновения РДА вследствие угнетения аффективного развития и психической активности ребенка "холодной", доминантной матерью. Такой взгляд на возможность нарушения этологической программы материнского поведения ориентирует на разработку коррекционных программ, адресованных не только ребенку, но и родителям.
Следует в первую очередь отклонить утверждение о психогенном его происхождении. "Детский аутизм" - патологическое явление и прогностически настолько неблагоприятное страдание, что объяснять его патологией личности родителей, отсутствием контактов между родителями и ребенком, отрицательными воспитательными влияниями, распадом семьи и т. п. невозможно. Не соответствуют действительности и утверждения, что больные эти будто бы поправляются под влиянием психотерапии или при улучшении их положения в семье и т. п. Высказывается мнение, что "ранний детский аутизм" является самостоятельным, главным образом наследственным психическим расстройством либо психозом, сочетающимся с олигофренией. Такой взгляд обосновывается следующими доводами: 1) "ранний детский аутизм" встречается у мальчиков в 3—4 раза чаще, чем у девочек; 2) все наблюдавшиеся близнецы с "ранним аутизмом" были однояйцевыми; 3) возможна имитация аутизма у детей, перенесших органическое поражение головного мозга (асфиксию, энцефалит); 4) симптоматология аутизма единообразна и характерна, проявляется с момента рождения.
Современные взгляды на этиологию и патогенез детского аутизма
Теории психогенеза
Эти концепции возникли одновременно с описанием раннего детского аутизма Каннером, который, как уже говорилось, был склонен полагать, что аутизм является выражением врожденной неспособности детей к эмоциональному взаимодействию с окружающими (дефекта аффективного контакта). Но относительно быстро эти представления трансформировались в достаточно распространенное и сейчас мнение, что детский аутизм является следствием отсутствия в раннем детстве (со времени рождения) материнского тепла и внимания и общей аффективной положительной атмосферы. Особое значение в этом случае придается взаимодействию в системе мать — ребенок, которое неразрывно связано с постоянным воздействием самых различных раздражителей (стимулов), столь необходимых для созревания функций ЦНС. По-видимому, полностью психосоциальными взаимодействиями объяснить развитие раннего детского аутизма вряд ли возможно, однако нельзя не признать, что они, несомненно, играют значительную роль в патогенезе заболевания. Об этом, в частности, говорят факты существования чисто психогенного (депривационного) аутизма, который может развиваться, например, у детей-сирот.
Биологические теории
В группу этих теорий входят генетические концепции, теория нарушения развития мозга, теории, связанные с действием перинатальных факторов, а также нейрохимические и иммунологические концепции. Наиболее распространенной среди них является генетическая теория. В пользу особой роли генетических факторов при раннем детском аутизме свидетельствуют следующие данные: 2—3 % сиблингов детей-аутистов страдают тем же заболеванием, что в 50 раз превышает популяционную частоту раннего детского аутизма; конкордантность по детскому аутизму в парах монозиготных близнецов, по данным разных авторов, колеблется от 36 до 89 %, в то же время в парах дизиготных близнецов она равна 0; риск развития раннего детского аутизма у второго ребенка после рождения первого с аутизмом достигает 8,7 %; у родителей детей аутистов распространенность аутистических симптомов превышает таковую в общей популяции. Несмотря на наличие столь убедительных данных, о существенной роли наследственных факторов в развитии раннего детского аутизма, модус наследования остается неизвестным. Допускается возможность наследования не самого заболевания, а предрасположения к нему. В рамках генетической теории рассматривается и роль Х-ломкой хромосомы, поскольку ранний детский аутизм сочетается с синдромом Х-ломкой хромосомы в 8 % случаев (колебания от 0 до 20 %). Однако существо этой связи еще не вполне ясно [Campbell M., Shay J., 1995].
Теории, в которых наибольшее значение придается отклонениям в развитии мозговых структур, основаны как на сугубо теоретических представлениях о незрелости мозговых образований, так и на нейроанатомических и компьютерно-томографических наблюдениях последних лет. Если макроскопически мозг больных детей обычно не имеет каких-либо особенностей, то при микроскопии выявляется уменьшение размеров нейронов в гиппокампе, энториальной коре, миндалине, маммилярных телах и в некоторых других отделах мозга, в том числе в мозжечке (уменьшение числа клеток Пуркинье). При рентгеновской компьютерной и магнитно-резонансной томографии были выявлены уменьшение размеров лобных и височных отделов мозга, особенно слева, и расширение внутренних ликворных пространств. Предполагают, что в пренатальном периоде возможны нарушение созревания нейронов, их преждевременная и повышенная гибель, а также нарушения миграции под влиянием генетических или «экзогенных» факторов.
К патогенетически значимым перинатальным факторам относятся различные негативные воздействия в неонатальном, во время родов и раннем постнатальном периодах. Это — кровотечения у матери во время беременности, употребление ею избыточного количества лекарственных веществ, другие токсические и инфекционные воздействия на плод. К этой группе представлений близко примыкают иммуновирусологические теории. К иммунологическим теориям относят, в частности, предположения о возможном наличии в крови матерей аутоантител (например, к некоторым серотониновым рецепторам, белкам нейрофиламент и др.), нарушающих развитие соответствующих элементов нервной ткани. Из вирусных инфекций наибольшее внимание привлекают к себе вирусы краснухи, простого герпеса, гриппа и цитомегаловирусная инфекция, которые особенно опасны на ранних стадиях развития плода. Нейрохимические теории ориентированы на функцию дофаминергической, серотонинергической и опиатной систем мозга.
Результаты целого ряда биологических исследований дали основание предполагать, что функция этих систем при раннем детском аутизме повышена. Считают, что с гиперфункцией этих систем могут быть связаны многие клинические проявления (аутизм, стереотипии и др.) заболевания. О правомерности таких предположений свидетельствует успешное применение во многих случаях галоперидола, антидепрессантов и налтрексона. Нетрудно заметить, что все перечисленные теории полностью соотносятся с таковыми при шизофрении. Поэтому до сих пор не исключена возможность, что детский аутизм входит в круг эндогенных психических расстройств шизофренического спектра.
Необходимо сказать, что на развитие представлений о патогенезе детского аутизма большое влияние оказали работы отечественных детских психиатров по изучению структуры нарушений развития у больных шизофренией детей, так как они отметили ряд вариантов этих нарушений, а именно типы стигматизированного (шизотипического), искаженного (шизоидного) и задержанного развития [Юрьева О.П., 1973]. К ним может быть добавлен и тип асинхронного развития, которое, как правило, сопровождается задержкой развития [Башина В.М., 1970, 1980, 1989]. С нашей точки зрения, синдром детского аутизма Каннера должен рассматриваться в континууме патологии личностного развития: конституциональные шизотипические и шизоидные варианты — промежуточные (синдром раннего аутизма Каннера) состояния — постприступные, шизофренические типы личностных изменений. Особое внимание придается асинхронности развития функциональных систем, т. е. дезинтегративному типу развития ЦНС при аутизме [Башина В.М., 1970, 1980, 1989; Козловская Г.В., 1996; Mahler M, 1952; Fish В., 1975, и др.]. Некоторые авторы считали, что основные проявления раннего детского аутизма могут быть связаны с недоразвитием активирующих систем мозга [Мнухин С.С., Зеленецкая А.Е., Исаев Д.Н, 1967; Каган В.Е., 1981; Bosch L., 1962; Rutter M., 1966; Diatkine A., 1970]. Имеются также представления о расстройствах адаптационных механизмов у незрелой личности с неустойчивостью и слабостью интеграционных процессов в нервной системе ребенка. Асинхронный характер развития при детском аутизме может иметь общие истоки с явлениями «расщепления» при шизофрении. В связи с незрелостью ЦНС последние при детском аутизме могут иметь иное клиническое выражение. Другими словами, своеобразие классического детского аутизма заключается в том, что в его структуре можно обнаружить и черты общего нарушения развития, и его асинхронность, и нарушения развития эндогенного характера. Именно поэтому детский аутизм занимает промежуточное положение в приведенном выше континууме расстройств.
Заключение
Изучение вопросов этиологии синдрома характеризовалось дискуссией сторонников теорий его психо– и биогенеза. В настоящее время считается, что ребенок с аутизмом может родиться в любой среде, у родителей различного социального статуса и образовательного ценза. В настоящее время подавляющее большинство специалистов причиной возникновения синдрома аутизма считают биологическую неполноценность ребенка, являющуюся следствием воздействия разных патологических факторов. Иначе говоря, детский аутизм имеет полиэтиологию и проявляется в рамках различных нозологических форм.
Так, описывается возможность детского аутизма как врожденного состояния, связанного с наследуемой особой аномальной конституцией ребенка шизофренического спектра (L. Kanner, 1943; H.Asperger, 1944).
Многократно исследовалась и дискутировалась связь синдрома с детской шизофренией. Отечественные авторы рассматривали синдром детского аутизма как предманифестное состояние, фон, на котором могут развиваться продуктивные симптомы, а также как проявление самой процессуальной симптоматики (О.П. Юрьева, 1971; М.С. Вроно, В.М. Башина, 1975; К.С.Лебединская, И.Д. Лукашова, СВ. Немировская, 1981). В то же время многие зарубежные исследователи опровергали его связь с шизофренией, однако в этом случае они рассматривали только ее острые формы.
Как уже указывалось, в настоящее время господствует мнение о полиэтиологии детского аутизма. Е. Орнитц в обзоре 1978 года приводит более 30 органических условий, которые могут быть связаны с формированием синдрома детского аутизма. Данные М.Г. Блюминой (1975), M. Rutter (1978) свидетельствуют о связи синдрома с метаболическими заболеваниями, S. Chess (1971) сообщает о связи с врожденной краснухой. К.С.Лебединская, И.Д. Лукашова, СВ. Немировская считают, что синдром может проявиться как в рамках детской шизофрении, так и в структуре других заболеваний – метаболических, хромосомных, инфекционных, вызывающих органическую дефицитарность мозга. В.М. Башина (1999), обобщая данные многолетних исследований, выделяет виды эндогенного детского аутизма, аутистическиподобные синдромы при расстройствах хромосомного и обменного генеза, но также и психогенный парааутизм.
Большинство исследователей, с одной стороны, подчеркивают необходимость объединения в понятии «детский аутизм» его множественных вариантов, а с другой – признают необходимость его четкой клинической дифференциации. Характерно выделение его ядра – непрогредиентного состояния с тенденцией к более высокому уровню умственного развития, с наименьшей отягощенностью явными органическими знаками, с большей пропорцией мальчиков и чаще наблюдаемого в наиболее образованных слоях общества (L. Wing, 1976; M. Rutter, 1978). L.Wing считает также, что группа детей, выделенная Г. Аспергером, является наилучшим прогностическим вариантом этого ядра. По мнению Van Krevelin (1966), синдром Аспергера – это наименее органически отягощенный вариант синдрома детского аутизма.
С выяснением патофизиологических и нейропсихологических механизмов патогенеза синдрома связаны поиски локализации поражения. Е. Ornitz и Е. Ritvo в 1968 г. предположили нарушение системы координации между сенсорной и моторной сферами с центральным поражением вестибулярных мозжечковых систем. У части аутичных детей с грубо нарушенной речью G.R. De Long (1978) нашел поражение левой медиотемпоральной доли. В настоящее время продолжается изучение особенностей развития межполушарного взаимодействия у аутичных детей. Были выдвинуты также гипотезы об общей задержке созревания мозговых систем детей с аутизмом (L. Bender, 1956; G. Simon, S. Gillies, 1964; В. Fish, 1971).
Как особо значимая для патогенеза синдрома многими авторами выделяется базально-энергетическая недостаточность аутичных детей: «исходное снижение психического и витального тонуса» (С.С. Мнухин с соавт., 1967); «нарушение уровня бодрствования» (В. Rimland, 1964); «нарушение сознания и активности» (J. Lutz, 1968). В центре расстройства видит снижение спонтанной активности и Б. Беттельхейм.
Существует мнение, что аутизм является защитной реакцией на «первичную тревогу» (F. Tustin, 1972). В клинических наблюдениях и экспериментах установлена необычайная сензитивность таких детей к раздражителям всех модальностей (P. Bergman, S. Escalona, 1949; E.Antony, 1958; S.Escalona, 1963; E. Ornitz, 1968—1974; L.Wing, 1976). Предполагается, что такая ранимость может обусловить формирование у детей вторичного защитного барьера, а сверхочарованность детей определенными впечатлениями может являться прямым механизмом защиты, заглушения неприятных впечатлений. В.В. Лебединский (2002) в развитии более сложных патопсихологических образований детского аутизма придает особое значение патологии сенсорного уровня.
На сегодняшний день очевидно, что различные патологические агенты могут вносить индивидуальные черты в картину детского аутизма. Он может быть связан с нарушениями интеллектуального развития, с более или менее грубым недоразвитием речи, с нарушениями эмоционального и социального развития разной степени выраженности. Однако независимо от этиологии основные моменты клинической картины и общая структура нарушений психического развития при всех вариантах синдрома остаются общими, достаточно характерными и требующими определенным образом организованной коррекционной работы.
Литература
1. Башина В.М.Этиология и патогенез аутизма в детстве
2. Никольская О.С, Баенская Е.Р., Либлинг ММ. Аутичный ребенок. Пути помощи. – М.: Теревинф, 1997.
3. Детский аутизм. Хрестоматия: Учебное пособие для студентов высших и средних педагогических, психологических и медицинских учебных заведений / Сост. Л.М. Шипицына. – СПб.: Дидактика плюс, 2001.
4. Лебединский В.В. Нарушения психического развития у детей. – М.: Изд-во Моск. ун-та, 1985.
5. Лебединская К.С, Лукашова И.Д., Немировская СВ. Клиническая характеристика синдрома раннего детского аутизма. – СПб.: Ранний детский аутизм. / Под ред. ТА. Власовой, В.В. Лебединского, К.С.Лебединской.-М.: НИИД АПН СССР. 1981. С. 4—24.
6. Специальная психология Авторы: Богдан Н.Н., Могильная М.М. Редактор: Александрова Л.И.
Страницы: 1, 2
