Наряду с монотонным потиранием рук у некоторых детей наблюдаются своеобразные движения рук перед грудью или подбородком.
В раннем возрасте отчетливо выявляются двигательные нарушения в виде недостаточности координации движений, трудностей прямостояния и ходьбы. Не имея выраженных параличей и парезов, девочки как бы не умеют пользоваться своими ногами, не все дети самостоятельно ходят.
При синдроме Ретта наблюдаются бледность кожных покровов, постоянно холодные руки и ноги, общая соматическая ослабленность, резко сниженный аппетит, трудности жевания и глотания; девочки долго держат пищу во рту, но не глотают ее. Многих больных приходится кормить, так как сами они не умеют пользоваться ложкой, тем более вилкой, хотя движения в руках сохранены. Эти специфические трудности формирования целенаправленных ручных действий специалистами определяются как «диспраксия развития».
Для синдрома Ретта характерно нарушение осанки, постепенное развитие сколиоза. Позы и движения больных девочек крайне однообразны, моторика неловкая. Они с трудом манипулируют любым предметом, как правило, не играют в куклы и другие игрушки, не обслуживают себя.
Невропатологи обычно отмечают у них сниженный общий мышечный тонус.
Трудности в овладении ходьбой и простейшими предметными действиями, нарушения координации движений, низкий мышечный тонус—типичные черты не только болезни Ретта, но и детского церебрального паралича, поэтому иногда больным длительное время может ставиться ошибочный диагноз ДЦП.
Характерным признаком синдрома Ретта является стойкая недостаточность подражательной деятельности, что в еще большей степени задерживает развитие предметно-практической деятельности и речевого общения.
Лицо больных мало выразительное, «неживое», «несчастное», взгляд часто неподвижный, они могут подолгу смотреть в одну точку перед собой.
На фоне однообразной мимики и общей заторможенности наблюдаются приступы насильственного смеха, иногда возникающие по ночам. Часто насильственный смех является предвестником приступов импульсивного поведения или сочетается с ними. Во время приступов тихая заторможенная девочка резко меняется: она становится неуправляемой, рвет на себе одежду, кусает до крови руки, бросает вещи.
Нередко при синдроме Ретта имеют место судорожные припадки.
Речевое развитие больных девочек значительно задержано. Стойкость отставания в речевом развитии обуславливается в известной степени крайне низкой речевой активностью больных, выраженными нарушениями звукопроизношения, которые усугубляются дефектами в строении зубно-челюстной системы.
Больные девочки с трудом вступают в речевое общение, их ответы односложны. Временами у них наблюдаются периоды частичного или общего мутизма, т. е. отказа от речевого общения. Все это создает впечатление тяжести их речевой патологии. И поэтому вызывает большое удивление, когда эти девочки, находясь в хорошем состоянии, пользуются фразовой речью.
Обычно при синдроме Ретта имеет место выраженная интеллектуальная недостаточность, которая сочетается с неравномерностью развития мыслительных процессов. Мы в течение многих лет наблюдаем девочку с синдромом Ретта, которая даже в 17 лет не овладела операциями анализа, сравнения и обобщения явлений и предметов окружающего мира. Она не справляется с заданиями на простую классификацию картинок, не может найти лишнюю из четырех картинок, но и в тоже время выполняет операцию сложения и вычитания многозначных чисел.
Дети с синдромом Ретта обычно с трудом овладевают навыками чтения и письма.
Для больных с синдромом Ретта характерен крайне низкий психический тонус, ребенок не может сосредоточиться, его ответы носят импульсивный и неадекватный характер. Это создает впечатление о более низких, чем на самом деле, интеллектуальных возможностях больных.
Интеллектуальная недостаточность при синдроме Ретта значительно утяжеляется эмоциональными расстройствами. Эмоциональная сфера отличается выраженной неравномерностью и проявлениях эмоциональных реакций: имеет место диссонанс между интуитивными и осознанными эмоциональными реакциями. В связи с этим дети могут чутко воспринимать отношение к себе окружающих, настроение близких, проявлять любовь и интерес к классической музыке и вместе с тем не переживать своего состояния.
Важной особенностью детей, страдающих синдромом Ретта, является нарушение общения с окружающими, что может приводить к постановке ошибочного диагноза раннего детского аутизма или шизофрении.
Влияние данного синдрома на продолжительность жизни не установлено, но по некоторым зарубежным данным, некоторые больные уже вступили в свое четвертое десятилетие.
Обследование больных в возрасте 4--22 лет показывает постепенное ухудшение их физическом состояния и стабилизацию познавательных возможностей на относительно низком уровне в сочетании с хорошими реакциями на звуковые и зрительные стимулы. В литературе описан когнитивный профиль больных: при относительной сохранности восприятия стимулов имеет место трудность их анализа и реагирования.
Высказывается предположение, что при данном заболевании имеет место генетически обусловленная дисфункция центральной нервной системы, на фоне которой постепенно более выраженными становятся нарушения интеллектуальной, речевой и двигательной сферы.
Дальнейшее изучение данного заболевания будет способствовать пересмотру многих диагнозов глубокой умственной отсталости у девочек, когда структура интеллектуального дефекта имеет олигофреноподобный характер и включает симптомокомплексы, как недоразвития, так и распада формирующихся функций.
Значение игры для всестороннего развития личности ребёнка.
Игра - один из тех видов детской деятельности, которой используется взрослыми в целях воспитания дошкольников, обучая их различным действиям с предметами, способам и средствам общения. В игре ребёнок развивается как личность, у него формируется те стороны психики, от которых в последствии будут зависеть успешность его учебной и трудовой деятельности, его отношения с людьми.
Например, в игре формируется такое качество личности ребёнка, как саморегуляция действий с учётом задач количественной деятельности. Важнейшим достижением является приобретение чувства коллективизма. Оно не только характеризует нравственный облик ребенка, но и перестраивает существенным образом его интеллектуальную сферу, так как в коллективной игре происходит взаимодействие различных смыслов, развитие событийного содержания и достижение общей игровой цели.
Доказано, что в игре дети получают первый опыт коллективного мышления. Ученые считают, что детские игры стихийно, но закономерно возникли как отражение трудовой и общественной деятельности взрослых людей. Однако известно, что умение играть возникает не путем автоматического переноса, в игру усвоенного в повседневной жизни.
Нужно приобщать детей к игре. И от того, какое содержание будет вкладываться взрослым в предлагаемые детям игры, зависит успех передачи обществом своей культуры подрастающему поколению.
Следует подчеркнуть, что плодотворное освоение общественного опыта происходит лишь при условии собственной активности ребёнка в процессе его деятельности. Оказывается, если воспитатель не учитывает активный характер приобретения опыта, самые совершенные на первый взгляд методические приёмы обучения игре и управления игрой не достигают своей практической цели.
Задачи всестороннего воспитания в игре успешно реализуются лишь при условии сформированности психологической основы игровой деятельности в каждом возрастном периоде. Это обусловлено тем, что развитие игры связанны существенные прогрессивные преобразования в психике ребёнка, и, прежде всего в его интеллектуальной сфере, является фундаментом для развития всех других сторон детской личности.
Умственное воспитание детей в игре.
В игре происходит формирование восприятия, мышления, памяти, речи – тех фундаментальных психических процессов, без достаточного развития которых нельзя говорить о воспитании гармоничной личности.
Уровень развития мышления ребенка определяет характер его деятельности, интеллектуальный уровень ее осуществления.
Воспитатель должен помнить, что любая деятельность детей направлена на решение определенной задачи. Основная задача имеет множество промежуточных, решение которых позволит преобразовать условия и тем самым облегчить достижения поставленной цели. Практические задачи, которые должен решить ребенок, отличаются от учебных. Содержание игровых задач продиктовано самой жизнью, окружением ребенка, его опытом, знаниями.
Ребенок приобретает опыт в собственной деятельности, многое узнаёт от воспитателей, родителей. Разнообразные знания, впечатления обогащают его духовный мир, и всё это находит отражение в игре.
Решение игровых задач с помощью предметных действий приобретает форму применения всё более обобщённых игровых способов познания действительности. Ребенок поит куклу из чашки, затем заменяет ее кубиком и после просто подносит руку ко рту куклы. Это означает, что игровые задачи ребенок решает на более высоком интеллектуальном уровне.
Бывает в практике и так, воспитатель не понимая значения обобщенных игровых действий мышления детей, требует от них действий коллективных максимально сходных с практическими.
Во – первых, если все, что происходит с ребенком в повседневной жизни, перенести в игру, то она попросту исчезнет, ибо исчезнет ее главная особенность - воображаемая ситуация.
Во – вторых, игра, отображая хорошо знакомую, но мало обобщенную жизненную ситуацию, невольно заходит в тупик. Вместе с тем известно, что в повседневной жизни дети получают не только четкие, конкретные знания, но и не ясные, гипотетические. Например, ребенок знает кто такой моряк, но ему не понятно, чем он занимается. Чтобы уточнить свои представления, в ходе игры он задает вопросы и получив ответ, приобретает вполне ясные знания, однако новая информация вызывает новые вопросы. Так происходит непрерывный ход познания. Он совершается в практической деятельности и в игре. Игра представляет собой особую форму познания окружающей действительности. Специфика игровых задач состоит в том, что в них цель представлена в мнимой, воображаемой форме, отличающейся от практической цели не определенностью ожидаемого результата и необязательностью его достижения.
Очень важным моментом является установление преемственности содержания вне игрового опыта и игры. Речь идёт не о копировании в игре реальных предметных действий, а об их осмыслении и переносе в игру. Более обобщенное игровое действие переводит саму игру на качественно новую интеллектуальную основу.
Особенно показательно замещение игрового действия словом. Мотивом игры становится не действие с предметами, а общение детей друг с другом, в котором отражены взаимодействия и взаимоотношения людей.
Когда необходимый уровень мышления сформирован, ребенок в состоянии заместить собой образ другого человека - взять на себя роль и действовать в соответствии с ее содержанием.
Формирование нравственных отношений в игре.
Воспитательные возможности игры наиболее полно реализуются при умелом педагогическом руководстве, которое обеспечивает необходимый уровень развития игровой деятельности.
Так постепенно в игре идет освоение детьми нравственных норм, растет ответственность за выполнение действий. Психолог Д. Б. Эльконин выделил 3 стадии этого процесса.
1. Ребенок сосредоточен на познании свойств и качеств предметов, возможности действия с ними. Удовлетворив свой интерес к предметам, ребенок начинает проявлять внимание к действиям других детей, играющих рядом. Таким образом, на этом этапе закладывается основа для дальнейшего развития детских отношений.
2. Интерес детей перемещается в сферу взаимоотношений взрослых.
Педагог, руководя игрой, нацеливает детей на освоение нравственных норм, служащих основой гуманных человеческих отношений.
3. Предметные действия, даже самые привлекательные, ребенок подчиняет главной игровой цели, определяемой игровой ролью. Центром внимания становится другой человек. Игровые действия выполняются в ситуации использования их результата на благо других людей, т. е. деятельность дошкольников приобретает общественную направленность. Основной путь обогащения игры нравственным содержанием лежит через ознакомление детей с явлениями общественной жизни и воспитания положительных отношений к ним.
Обеспечить усвоение норм, регулирующих нравственные отношения, одновременно сохранить творческий, самодеятельный характер игры, возможно лишь при правильном педагогическом руководстве.
С помощью игровых обращений можно активизировать формируемые у детей нравственные отношения и пополнить развиваемый сюжет многочисленными эпизодами. Педагог легко достигает требуемой цели, если вступает с детьми в ролевые отношения. Советы, предложения, вопросы, напоминания взрослого должны адресоваться ребёнку – исполнителю определённой роли. Педагог руководит игрой, активизируя и совершенствуя нравственный опыт дошкольника. В итоге самостоятельное общение в игре происходит на достаточно высоком моральном уровне и характеризуется длительностью, слаженностью отношений между всеми детьми.
Эмоциональное развитие детей в игре.
Игра дошкольника насыщена самыми разнообразными эмоциями, удивлением, волнением, радостью, восторгом и т. д. Это даёт возможность использовать игровую деятельность не только для развития и воспитания личности ребёнка, но и для профилактики и коррекции его психических состояний.
На существовании особого, эмоционального плана игры обращали внимание многие советские психологи. Они подчёркивали, что основной смысл игры заключается в многообразных переживаниях, значимых для ребёнка, что в процессе игры происходит глубокие преобразования первоначальных, аффективных тенденций и замыслов, сложившихся в его жизненном опыте. Взаимосвязь между игрой и эмоциональным состоянием детей выступает в двух планах, установление и совершенствование игровой деятельности влияет на возникновение и развития эмоций, сформировавшиеся эмоции влияют на развитие игры определённого содержания.
Различный характер переживаний, возникающих по ходу игры, позволяет выделить два типа эмоционального поведения детей раннего возраста.
У эмоционально активных ярко выражен интерес к игре в целом и к действиям с одним или несколькими предметами. Они играют в течении длительного времени. Совершают с игрушками большое количество действий, многие из которых завершаются непосредственными, ярко выраженными реакциями: смехом, удивлением, восторгом и т.д.
У эмоционально пассивных детей игра носит характер беглого, поверхностного ознакомления с игрушками. Общее время их деятельности непродолжительно. Эмоциональные проявления крайне бедны. Не наблюдается ярко выраженной радости или удивления.
Развитие эмоций, возникающих в ходе действий с персонажами важно для развития игры, и для воспитания у него нравственных качеств личности.
Необходимым условием возникновения полноценной игры является развертывание в ней социального содержания-содержания общения, взаимодействия и взаимоотношений между персонажами. Наблюдение за игрой дает возможность определить, как складываются отношения со сверстниками. Диапазон эмоций, адресованных партнеру по игре, может быть чрезвычайно широким: от полного безразличия и игнорирования до заинтересованности и поддержки эмоциональных контактов, содержательного общения, взаимных действий. Эмоциональные проявления, возникающие в конкретной игровой ситуации, способны закрепляться и обобщаться, воспитатель должен так организовать игру, чтобы препятствовать возникновению и развитию отрицательных эмоций, проявлению невнимания, агрессивности.
Особенно следует подчеркнуть, что уровень эмоциональной ориентации ребенка на сверстника, характер эмоциональной отзывчивости обнаруживает тесную связь с уровнем развития игры. Отрицательные эмоции процветают чаще всего тогда, когда дети не умеют организовать и развернуть игру.
Однако большей эффективности можно достичь при участии самого воспитателя в игре. Взяв на себя роль, взрослый косвенно управляет игрой, выводя детей из конфликтной ситуации и предупреждая их. Это особенно удается в тех случаях, если воспитатель хорошо знает жизненные ситуации и игровые интересы детей и деликатно, ненавязчиво использует свои знания для поддержания положительного отношения к игре и партнерам.
Определив значение детской игры для всестороннего развития личности ребенка, необходимо рассмотреть и те различные исторические подходы к изучению игровой деятельности ребенка, которые представлены в имеющейся литературе.
Различные исторические подходы к изучению игровой деятельности ребенка.
Слово «игра», «играть» в русском языке чрезвычайно многозначно. Слово «игра» употребляется в значении развлечения, в переносном - «игра с огнем» - и чего-то необычного - «игра природы» - или случайного - «игра судьбы». Слово «играть» употребляется в значении развлечения, исполнения какого-либо музыкального произведения и роли в пьесе, в переносном значении притворства «играть комедию» и т.д. Трудно установить, какие виды деятельности и их признаки входили в первоначальное значение этих слов и как, по каким линиям оно насыщалось все новыми и новыми значениями.
Особенности нервной высшей деятельности умственно отсталых детей изучались тремя научными коллективами.
Ученик академика И. П. Павлова профессор Н. И. Красногорский с группой своих сотрудников провел ряд экспериментальных исследований условнорефлекторной деятельности олигофренов ясельного возраста.
Сотрудники профессора А. Г. Иванова-Смоленского изучали нервную высшую деятельность у олигофренов школьного возраста. При этом использовалась речедвигательная методика.
В 60-е гг. была проведена большая серия экспериментальных исследований нервной высшей деятельности у учащихся вспомогательной школы под руководством профессора А. Р. Лурия. Эти исследования осуществлялись в Научно-исследовательском институте дефектологии АПН РСФСР и опубликованы в специальной монографии.
Основные данные, полученные всеми исследователями, были следующими.
У умственно отсталых детей новые условные связи, особенно сложные, формируются значительно медленнее, чем у нормальных детей. Сформировавшись, они оказываются непрочными, хрупкими. Эта слабость замыкательной функции коры головного мозга, проявляющаяся в затрудненном формировании новых, особенно сложных условных связей, является важнейшей особенностью нервной высшей деятельности умственно отсталых детей. Именно этим объясняется крайне замедленный темп их обучения.
Однако в основе всякого воспитания и обучения лежит не только процесс формирования новых связей, но также процесс их видоизменения, уточнения. Так, например, узнать новую букву—значит не только связать какое-либо начертание с соответствующим звуком, но, кроме того, это значит также научиться отличать начертание данной буквы от сходных букв и данный звук—от близких ему звуков. Усвоение какого-либо нового навыка означает не только формирование новой системы условных связей, но и дифференцировку связей, т. е. отграничение тех условий, при которых осуществление данного привычного действия уместно и целесообразно, от других условий, при которых привычные действия должны быть заторможены.
