Наследственные факторы, способствующие возникновению отсталости, неоднородны, так же как неоднородны клинические проявления заболеваний, которые ими обуславливаются. Установлена определенная закономерность, заключающаяся в том, что глубокие степени умственной отсталости чаще отмечаются при рецессивном типе наследования, в то время как при олигофрении с неглубоким дефектом решающую роль играют доминантные и полигенные наследственные факторы. Большинство аутосомно-рецессивных форм умственной отсталости представляет собой метаболические заболевания, в патогенезе которых главную роль играют нарушения обмена веществ (белкового, жирового, углеводного и др.).
К рецессивно наследуемым формам умственной отсталости относятся такие заболевания, как фенилкетонурия, галактоземия, гаргоилизм, синдром Корнелии де Ланге и др. При доминантном наследовании отмечается внутрисемейное сходство клинических проявлений заболевания. К наследуемым по доминантному типу относится ряд наследственно-семейных форм, например синдром Марфана и др.[24]
Другую группу этиологических факторов составляют экзогенные вредности, либо действующие на развивающийся плод через организм матери во время беременности, либо повреждающие головной мозг ребенка в первые годы постнатальной жизни. Определенное значение в генезе недоразвития мозга и врожденного слабоумия придается интранатальной гипоксии и родовой травме. К кислородному голоданию и нарушению развития плода могут вести тяжелые хронические заболевания матери во время беременности, такие, как: сердечно-сосудистая недостаточность, болезнь крови, почек, эндокринопатии и др. Факторы, способствующие развитию асфиксии и родовой травмы многообразны: токсикозы и перенашивание беременности, неправильное положение и предлежание плода, клинически узкий таз, быстрые или затяжные роды, нарушение циркуляции крови в сосудах пуповины, аномальное строение плаценты, слабость родовой деятельности и др.
В числе патогенных факторов, которые могут вести к нарушениям развития мозга во внутриутробном периоде развития, важное место принадлежит инфекциям. Патогенное влияние инфекционных заболеваний матери на плод связано с возможностью проникновения микробов и вирусов через плаценту в кровяное русло плода. Наиболее опасными для плода считаются вирусные инфекции (коревая краснуха, грипп, инфекционный гепатит, листериоз, цитомегалия и др.), которые обладают избирательным нейротропным действием.
В генезе олигофрении могут играть роль некоторые лекарственные препараты, принимаемые матерью во время беременности (антибиотики, сульфаниламидные препараты, барбитураты и др.), а также плодоизгоняющие средства. Определенная роль в происхождении олигофрении отводится хроническому алкоголизму родителей.
В постнатальном периоде в качестве этиологических факторов чаще выступают нейроинфекции (менингиты, энцефалиты, менингоэнцефалиты), дистрофические заболевания, тяжелые интоксикации, черепно-мозговые травмы, а также другие вредности, перенесенные в первые годы жизни, которые могут обусловить поражение мозга и аномалии его развития. К экзогенным факторам, способствующим возникновению умственной отсталости, относятся также иммунологическая несовместимость крови матери и плода по резус-фактору и по факторам АВО [24].
В зависимости от глубины психического дефекта при олигофрении выделяют три степени психического недоразвития: дебильность, имбецильность и идиотию, что имеет важное практическое значение для определения возможности обучения и социальной адаптации больных. Соотношение дебильности, имбецильности и идиотии примерно 75%, 20%, 5% - сведения иностранных специалистов.
Дебильность – легкая степень психического недоразвития (IQ=50-70). При хорошем внимании и хорошей механической памяти дети способны к обучению по специальной программе вспомогательных школ, основанной на конкретно-наглядных методах обучения, овладевают определенными трудовыми навыками и могут проявлять самостоятельность в несложных трудовых процессах. Обычно умственное недоразвитие с годами становится менее заметным. В дошкольном возрасте присутствует примитивный замысел в игре, возможность ее простейшей организации; в школьном возрасте – определенная оценка конкретной ситуации, в простых практических вопросах. В речи употребляется фразовая речь. У больных повышается уровень отвлеченного мышления, логических процессов, ассоциаций, обиходная речь становится мало отличимой от речи интеллектуально полноценных детей и подростков. Все это способствует приобретению определенного запаса сведений, овладению навыками чтения, письма, счета. Имеются элементы способности к обобщению. Мышление имеет наглядно-образный характер. Подлинное образование понятий оказывается недоступным. Очень слаба способность к отвлечению и обобщению. Плохо понимается смысл прочитанного. Правильно воспринимая предметы и их изображения, дети, страдающие дебильностью, затрудняются в их сравнении, установлении существующих между ними внутренних связей. При обучении счету дети с трудом усваивают понятие количественного содержания числа, смысл условных арифметических знаков. Без предварительного разъяснения часто не понимают условие несложной задачи. При ее решении «застревают» на предшествующем способе действия. С трудом усваивают правила правописания. Фразы примитивны, речь часто страдает аграмматизмами, косноязычием. Словесные определения, не связанные с конкретной ситуацией, воспринимаются медленно.
С интеллектуальным недоразвитием тесно связана незрелость личности. Отчетливо выступают несамостоятельность суждений и взглядов, отсутствие любознательности, слабость инициативы. При общей достаточной сохранности эмоциональной сферы нет сложных оттенков переживаний. Отмечается недостаточность тонких, дифференцированных движений, выразительности мимики. Довольно часты разрозненные неврологические знаки, дисплазии телосложения, нередки цереброэндокринные расстройства.
При правильном воспитании и обучении, своевременном привитии трудовых навыков, отсутствии нервно- психических расстройств, осложняющих интеллектуальный дефект, социальный прогноз благоприятен. При выполнении работы, не требующей инициативы, самостоятельности и быстрой переключаемости, обнаруживается достаточная продуктивность.
Имбецильность – средняя и выраженная степень умственной отсталости (IQ =20-50). Мышление имбецилов конкретно, непоследовательно, туго подвижно. Образование отвлеченных понятий по существу недоступно. Запас сведений и представлений ограничен узким кругом сугубо бытовых, повседневных вопросов. Отмечается резкое недоразвитие восприятия, внимания, памяти. Речь косноязычна и аграмматична, словарный запас беден и состоит из наиболее часто употребляемых в обиходе слов и выражений.
Имбецилы не обучаемы по программе вспомогательных школ. При относительно хорошей механической памяти некоторые из них могут овладеть буквами и порядковым счетом, но пользуются ими механически. Недостаточность зрительного и слухового анализа и синтеза отчетливо проявляется в затруднениях при запоминании букв, сходных по написанию или звучанию, при слиянии звуков в слоги и слогов в слова. Чтение носит механический характер; понимание смысла прочитанного отсутствует. Возможно обучение порядковому счету в пределах первого десятка, механическое заучивание таблицы умножения. Отвлеченный счет, понятие о числе недоступны. Им доступны навыки самообслуживания и элементарные трудовые процессы, но к самостоятельной трудовой деятельности они в большинстве случаев неспособны. Синкинезии, медлительность, вялость, неловкость движений усугубляют трудности овладения письмом, физическим трудом.
Имбецилы легко дают неадекватные реакции, иногда бывают злобными и агрессивными. У некоторых отмечается повышение и извращение влечений. Повышенная внушаемость и подражательность нередко способствуют проявлению асоциальных форм поведения. У имбецилов относительно сохранны простые, непосредственные эмоции, а также и проявления сочувствия, стремление помочь. Имеются у таких больных и зачатки самооценки: переживание своей физической слабости, моторной неловкости.
Идиотия – самая глубокая умственная отсталость (IQ менее 20), при которой почти полностью неразвиты мышление и речь. Реакция на окружающее резко снижена, восприятия слабо дифференцированы. В обращенной речи воспринимают не смысл, а интонации и сопровождающие речь мимика и жесты. Эмоции элементарны и в основном определяются инстинктивной жизнью – чувством удовольствия и неудовольствия. Формы выражения аффекта примитивны: радость проявляется в двигательном возбуждении, выразительном крике. Статические и локомоторные функции грубо недоразвиты, многие больные не умеют стоять и ходить. При идиотии одни больные вялы, малоподвижны, подолгу пребывают в однообразном положении, другие – беспокойны, двигательно возбудимы. Часто отмечается повышение и извращение влечений (упорная мастурбация, поедание нечистот и др.). При идиотии обычно наблюдаются грубые дефекты физического развития и выраженные неврологические симптомы.
Жизнь олигофренов в степени идиотии протекает на инстинктивном, безусловно рефлекторном уровне. У них не развиваются навыки опрятности и самообслуживания. Они постоянно нуждаются в постороннем уходе и надзоре.
В соматическом статусе больных олигофренией часто отмечаются признаки физического недоразвития, дисгенезии и дисплазии, многие из которых соответствуют эмбриональным этапам развития органов и систем. В ряде случаев они дают возможность судить о времени воздействия патогенного фактора, а их типичное сочетание позволяет выделять отдельные дифференцированные формы олигофрении (болезнь Дауна, микроцефалия и др.). Физическое развитие больных олигофренией часто отстает от возрастной нормы и характеризуется непропорциональностью строения туловища и конечностей, искривлениями позвоночника, признаками церебрально-эндокринной недостаточности (ожирение, недоразвитие половых органов, нарушение темпа и сроков формирования вторичных половых признаков) [32]
В завершении необходимо сказать, что при некоторых формах олигофрении структура психического недоразвития неравномерна и не исчерпывается только основными, характерными симптомами слабоумия. В связи с этим выделяют атипичные и осложненные варианты олигофрении. К атипичным формам относят случаи олигофрении с неравномерной структурой психического дефекта, проявляющейся либо в одностороннем развитии какой-либо психической функции, либо в признаках парциального психического недоразвития. При осложненных формах в структуре психического недоразвития наблюдаются дополнительные психопатологические синдромы, неспецифичные для олигофрении (астенический, эпилептиформный, психопатоподобный и др.) [6]
ВЫВОД: можно сделать вывод что появление умственной отсталости имеет разные причины. Это в первую очередь ранние сроки поражения центральной нервной системы и последующее прекращение заболевания, психическое развитие происходит на дефектной основе. Все причины вызывающие умственную отсталость принято подразделять на эндогенно-наследственные и экзогенными. В период беременности большое значение имеют гипоксии и черепно - мозговые травмы, как в период рождения так и первые годы жизни ребёнка. В постнатальном периоде в качестве этиологических факторов чаще выступают нейроинфекции (менингиты, энцефалиты, менингоэнцефалиты), дистрофические заболевания, тяжелые интоксикации, а также другие вредности, перенесенные в первые годы жизни, которые могут обусловить поражение мозга и аномалии его развития. Так же доказано что к умственной отсталости может привести иммунологическая несовместимость крови матери и плода по резус-фактору и по факторам АВО. Исходя из того в какой степени и в какой период происходили вредности, приведшие к умственной отсталости, выделяют степени умственной отсталости: самая легкая степень считается дебильность, средней степени Имбецильность, а самая тяжелая степень умственной отсталости является идиотия. Эти нарушения откладывают отпечаток на все психические функции ребёнка, естественно их нарушая. В следующей главе мы выясним как именно нарушаются те или иные функции психики ребёнка.
1.3 Психолого-педагогическая характеристика детей младшего школьного возраста с нарушением интеллекта
Прежде чем остановиться на описании речевого развития умственно отсталых детей, изучим особенности формирования познавательных процессов данной категории детей. Остановимся кратко на каждой из функций отдельно.
Ощущения и восприятия.
Особенности восприятий и ощущений умственно отсталых детей очень детально изучены советскими психологами (И.М. Соловьев, К.И. Вересотская, М.М. Нудельман, Е.М. Кудрявцева). Замедленность темпа восприятий сочетается у умственно отсталых детей со значительным сужением объема воспринимаемого материала. Эта слабость обозрения объясняется особенностями движения взора. То, что нормальные дети видят сразу, олигофрены - последовательно, пишет И.М.Соловьев. Узость восприятия мешает умственно отсталому ребенку ориентироваться в новой местности в непривычной ситуации. Недостаточная активность восприятия также имеет место быть.
Мышление.
Имеет место бедность наглядных и слуховых представлений, крайне ограниченный игровой опыт, малое знакомство с предметными действиями, а самое главное - плохое развитие речи лишают ребенка той необходимой базы, на основе которой должно развиваться мышление.[10]
Недостаточность логического мышления проявляется в слабой способности к обобщению, олигофрены с трудом понимают любое явление в окружающем их мире. Переносный смысл фраз и слов понимается с трудом или не понимается совсем. Предметно-практическое мышление носит ограниченный характер. Олигофрены сравнивают явления и предметы по внешним признакам. Мышление замедленно по темпу, тугоподвижности.[15]
Память.
Как показали исследования (Х.С. Замский), умственно отсталые дети усваивают все новое очень медленно, лишь после многих повторений, быстро забывают воспринятое и, главное, не умеют вовремя воспользоваться приобретенными знаниями и умениями на практике.[10]
Замедленность и непрочность процесса запоминания проявляются, прежде всего, в том, что программу четырех классов массовой школы умственно отсталые дети усваивают за 7-8 лет обучения. Среди недостатков памяти отметим: замедленность запоминания, быстрота забывания, неточность воспроизведения, эпизодическая забывчивость, а также несовершенство переработки воспринимаемого материала.
Внимание.
Как бы не определять понятие «внимание», его противоположностью считается необдуманность и ошибочность действий, когда возможно и доступно их правильное выполнение. Уровень развития внимания у учащихся вспомогательных школы весьма низок. Умственно отсталые дети смотрят на объекты или их изображения, не замечая при этом присущих им существенных элементов. Вследствие низкого уровня развития внимания они не улавливают многое из того, о чем им сообщает учитель. Переключаемость с одного вида деятельности на другой сильно затруднена. Произвольное внимание слабо выражено. Внимание отличается плохой фиксированностью на объекте, легко рассеивается.
Эмоционально-волевая сфера.
Л.С. Выготский писал, что «именно в дефекте овладения собственным поведением лежит главный источник всего недоразвития умственно отсталого ребенка».
Незрелость личности данной категории детей, обусловленная в первую очередь особенностями развития его потребностей и интеллекта, проявляется в ряде особенностей его эмоциональной сферы. Для таких детей характерно недоразвитие эмоционально-волевой сферы. Эмоции однообразны, мало дифференцированы, оттенки переживаний либо очень бедны, либо отсутствуют. Эмоциональные реакции в основном наблюдаются на раздражители, которые воздействуют непосредственно на человека. Психика косная, интерес к окружающему недостаточен. Инициатива и самостоятельность со стороны олигофренов отсутствуют. Одновременно с этим они не способны подавлять аффекты. Часты сильные аффективные реакции по незначительному поводу.
Моторика.
Отмечается недоразвитие моторики. Движения бедные, однообразные, часто угловатые, бесцельные, замедленные. Может наблюдаться двигательное беспокойство, наличие содружественных движений (синкинезий).
А теперь рассмотрим психологическую характеристику умственно отсталых детей с точки зрения выраженности интеллектуального дефекта. Как говорилось выше, олигофрения делится на 3 группы: дебильность, имбецильность и идиотию.
При дебильности мышление имеет наглядно-образный характер. Смысл прочитанного понимается с большим трудом. С интеллектуальным недоразвитием связана незрелость личности. При дебильности всегда можно отметить слабость самообладания, неспособность подавлять свои влечения, поступки обдумываются недостаточно, в поведении проявляется импульсивность, повышенная внушаемость. Речь косноязычна, содержит аграмматизмы. Словесные определения воспринимаются медленно. Хорошо развиты механическая память и подражательность. Дебилы способны к обучению. Они овладевают несколькими трудовыми процессами, возможно, их социальное приспособление.
При имбецильности выделяют следующее. Речь косноязычна, аграмматична. Словарный запас составляет иногда 200-300 слов, могут произносить несложные фразы. Испытывают затруднения при запоминании букв, которые сходны по написанию или звучанию. Вследствие относительно хорошей механической памяти и пассивного внимания они могут усваивать элементарные знания, которыми пользуются как штампами.
Развитие статических и локомоторных функций происходит при имбецильности с большой задержкой. Больные усваивают навыки опрятности, самостоятельно едят. Способны к самообслуживанию. Некоторые лица владеют порядковым счетом, знают отдельные буквы. Но усваивают только простые трудовые процессы. Отмечается крайняя несамостоятельность, плохая переключаемость.[3]
Эмоции бедные, однообразные, все психические процессы тугоподвижные и инертные. Имбецилы - обидчивы, стесняются своих недостатков, более или менее адекватно реагируют на порицание или одобрение.
Имбецилы обладают повышенной внушаемостью и часто склонны к подражанию вслепую. Если имбецильность тяжелой степени (IQ-20-34), обучение разным видам труда не представляется возможным.
При идиотии почти полностью отсутствуют речь и мышление. Нуждаются в постоянном уходе. У подобных больных реакция на раздражители либо неадекватна, либо совсем отсутствует. Внимание или отсутствует, или очень неустойчивое. Сознание собственной личности смутное. Больные нередко не отличают родных людей от посторонних.
Эмоции элементарные, связаны только с недовольством или удовлетворением. Выражаются эмоции примитивным образом, в виде крика или двигательного возбуждения. Легко возникают приступы злобы, что проявляется в виде ярости и агрессивного поведения, которое направлено не только на окружающих, но и на самого себя (кусаются, царапаются, наносят удары). Довольно часто больные могут поедать свои экскременты, отбросы, жуют все, что попадает под руку. Глубокое недоразвитие психики сопровождается грубыми дефектами физического развития. Часто больные не могут жевать пищу, могут питаться только жидкой пищей.
Навыки самообслуживания сформированы быть не могут. Если больные предоставлены сами себе, то могут впадать в бессмысленное возбуждение с однообразными стереотипными действиями (хлопают в ладоши, размахивают руками, раскачиваются) или остаются, неподвижны.[15]
ВЫВОД: исходя из вышеперечисленного, мы понимаем, что при умственной отсталости, как уже было сказано, нарушены все психические функции ребёнка. Имеются как общие, так и специфические нарушения в отдельных сферах психических функций в зависимости от степени умственной отсталости. Эти же закономерности мы можем наблюдать при речевом развитии ребёнка с умственной отсталостью. Об этом поговорим в следующей главе.
